مقدمه: بیماری بهجت یک بیماری مزمن عودکننده و مولتی سیستمیک است که با تظاهرات جلدی و مخاطی مشخص می گردد. این بیماری در تمام دنیا وجود دارد و شایعترین محل های شیوع آن خاورمیانه، مدیترانه و خاور دور می باشد. هدف: این مطالعه با هدف تعیین فراوانی تظاهرات مختلف بالینی بیماران مبتلا به سندرم بهجت بستری در بخش پوست بیمارستان سینا همدان طی سالهای 78-1370 صورت گرفت. روش اجرا: این تحقیق یک مطالعه توصیفی مقطعی گذشته نگر می باشد که اطلاعات لازم شامل سن، جنس، علایم بالینی، تست پاتررژی از پرونده بیماران فوق جمع آوری و ثبت گردید و توسط نرم افزار EPI Info 6 مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. یافته ها: در این مطالعه 28 بیمار مبتلا به سندرم بهجت شناسایی گردیدند که از این تعداد 13 نفر 46.4% زن و 15 نفر 53.6% مرد بودند. شایع ترین سن بروز بیماری در دهه سوم زندگی بوده و میانگین سن بیماران در هنگام شروع بیماری 12.95 ±  31.89سال بود. اولین علامت بیماری در افراد مورد مطالعه گرفتاری دهانی 92.9% بود. گرفتاری پوستی در 11 نفر 39.3% وجود داشت که 9 نفر 32.1 % از افراد مورد مطالعه مبتلا به فولیکولیت، 2 نفر 7.1% مبتلا به ضایعات شبیه اریتماندوزوم و 5 نفر 17.9% مبتلا به ضایعات پاپولوپوسچولر بوده اند. نتیجه گیری: گرفتاری پوستی (به خصوص ضایعات شبیه اریتماندوزوم، ضایعات پاپولوپوسچولر و تست پاترژی مثبت) و نیز علایم مفصلی در این مطالعه کمتر از سایر گزارشات بوده ولی سایر علائم بیماری در جمعیت مورد مطالعه با یافته های دیگر تحقیقات تقریبا مطابقت دارد.

بیماری بهجت یک واسکولیت ژنرالیزه با علت ناشناخته می باشد. درگیری چشمی بیماری بهجت بصورت ایریتیس حاد راجعه واسکولیت شبکیه، خونریزی شبکیه، ادم ماکولا و... می باشد. این مطالعه با هدف تعیین فراوانی درگیریهای چشمی در بیماران مبتلا به بیماری بهجت مراجعه کننده به درمانگاه چشم پزشکی بیمارستان امام خمینی همدان در سال 1381 انجام گرفته است.مطالعه حاضر از نوع توصیفی مقطعی می باشد که به شکل آینده نگر بر روی 28 بیمار مبتلا به سندرم بهجت انجام گرفت. تمامی بیماران در درمانگاه چشم پزشکی مورد معاینه با Slit Lamp، فوندسکوپی مستقیم و غیر مستقیم و سنجش حدت بینایی قرار گرفتند و اطلاعات بدست آمده در پرسشنامه مخصوص هر بیمار ثبت گردید. داده های جمع آوری شده با استفاده از برنامه نرم افزاریEPI 2000  مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.از کل بیماران مورد مطالعه 19 نفر مرد و 9 نفر زن بودند. شایع ترین سن بروز بیماری دهه چهارم زندگی بود. درگیری چشمی بصورت کلی در 20 نفر (71%) دیده شد. در 8 نفر بصورت کاتاراکت، در 3 مورد بصورت پیگمانتاسیون عدسی، در 2 مورد کاتاراکت کپسول خلفی، در 11 نفر چسبندگی خلفی عنبیه، در 2 مورد یووئیت قدامی، در 3 نفر یوئیت خلفی و در 8 نفر یووئیت منتشر وجود داشت. 3 نفر دارای هایپوپیون بودند،11  نفر دارای ویتریتیس و 8 نفر دارای نوروپاتی ایسکمیک رتین، در 8 نفر نکروز رتین و 8 نفر دارای واسکولیت عروق شبکیه، 5 نفر دارای خونریزی شبکیه و 5 نفر ادم ماکولا داشتند. درگیری دهانی در 18 نفر (3/64%) اولین علامت بیماری بود.بطور کلی می توان بیان کرد که یووئیت قدامی و کاتاراکت در این مطالعه بیشتر از گزارش سایر مطالعات و یووئیت خلفی و منتشر کمتر از سایر گزارشات بوده است. مابقی نتایج تقریبا با دیگر مطالعات مطابقت دارد.

کیست هیداتیک یک عفونت زئونوز است که به علت مرحله لاروی کرم اکینوکوکوس گرانولوزوس می باشد. اگر چه هر ارگانی ممکن است درگیر شود، درگیری استخوان، قلب و مغز ناشایعند. درگیری مغز در بیماری هیداتیدوز نادر و با شیوع 2 درصد است. در این گزارش، بیمار آقای 37 ساله ای است که سابقه ده ساله بیماری بهجت داشته و با کیست هیداتیک مغزی که توسط یافته های ام آر آی و هیستوپاتولوژی، تشخیص داده شده معرفی شده است. جراحی برداشت کیست هیداتیک با موفقیت انجام شد، سپس آلبندازول (400 میلی گرم دوبار در روز) برای 4 هفته پس از جراحی تجویز و معرفی شد.

بیماری که معرفی می شود یک مورد لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی است که به دنبال سندرم بهجت ایجاد شده بود. بیمار مردی 24 ساله بود که سابقه بروز ضایعات جلدی – مخاطی را به صورت آفت های دهانی و تناسلی، آکنه صورت. زخمهای کف پا و یووئیت قدامی را از اردیبهشت مال سال 1378 ذکر می کرد. بیمار برای پیگیری و تشخیص بیماری به یکی از درمانگاههای فوق تخصصی سندرم بهجت مراجعه کرده و آزمایشهای ضروری برای وی انجام گردیده بود. در حین بررسی، بیمار دچار علایم عصبی شامل تغییر رفتار، پرخاشگری و بیقراری شد که با توجه به یافته های آزمایشگاهی و تصویربرداری مغز، با تشخیص سندرم بهجت و واسکولیت سیستم عصبی مرکزی ناشی از آن تحت درمان با کلشی سین، پردنیزولون، کلرامبوسیل و پنتوکسی فیلین در مراحل مختلف قرار گرفت که بهبود نسبی حاصل شد. در آذرماه سال 1380 بیمار دچار سردرد، عدم تعادل و استفراغهای مکرر گردید که به دنبال مشاهده افزایش شدید فشار داخل جمجمه در سی تی اسکن، بیمار به صورت اورژانس تحت عمل جراحی کرانیوتومی قرار گرفت که توموری در حفره خلفی مشاهده و برداشته شد. در بررسی پاتولوژیک ضایعه، لنفوم غیر هوچکینی از نوع سلولهای بزرگ منتشر گزارش گردید. به منظور تعیین مرحله بیماری اقدامات تشخیصی انجام شد که با توجه به عدم درگیری سایر ارگانها، به عنوان لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی تحت پرتودرمانی و شیمی درمانی قرار گرفت و پس از کسب پاسخ مناسب، در حال حاضر به صورت سرپایی به درمانگاه مراجعه می کند و تحت نظر قرار دارد. این مورد دومین بیمار مبتلا به لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی همراه با سندرم بهجت است که تا پایان سال 2001 گزارش شده است. به نظر می رسد پیدایش لنفوم در سندرم بهجت در ارتباط با مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی نظیر کلشی سین و داروهای مشابه یا خود بیماری باشد و ضروری است بیماران مبتلا به سندرم بهجت از نظر ابتلا به بدخیمی ها تحت مراقبت خاص قرار گیرند.

زمینه و هدف: بیماری بهجت یک بیماری التهابی مولتی سیستم با علت ناشناخته است که با اولسرهای آفتی مکرر دهانی، اولسرهای ژنیتال، درگیری چشمی و ضایعات پوستی شناخته می شود. از آنجا که جهش نقطه ای منفرد در ژن فاکتور 7، ریسک ترومبوز وریدی را افزایش می دهد، این تحقیق به منظور بررسی شیوع جهش مذکور در بیماران بهجتی استان خوزستان و ارتباط آن با علایم بالینی طراحی گردیده است. روش بررسی: تعداد یکصد بیمار بهجتی (44 مرد و 56 زن) شناخته شده بر اساس معیارهای بین المللی پس از انجام معاینات روماتولوژی، چشم پزشکی و پوست و بررسی درگیری سایر اندام ها وارد مطالعه شدند. گروه کنترل شامل 70 نفر افراد سالم علاقمند انتخاب شده و از هر دو گروه نمونه خونی جهت بررسی وجود فاکتور 7 لیدن گرفته شد. برای بررسی وجود جهش فاکتور 7 از روش PCR استفاده شد. یافته ها: جهش فاکتور 7 در %10 بیماران بهجتی و %1.4 گروه کنترل دیده شد. اختلاف بین دو گروه از نظر آماری معنی دار بود. ضایعات عروقی این مطالعه شامل ترومبوز وریدی عمقی (%7)، ترومبوز وریدی سطحی (%5)، استروک (%1) و واسکولیت رتین (%39) بود. تمامی بیمارانی که ترومبوز وریدی عمقی داشتند در گروه بدون جهش قرار گرفتند. بین وجود ترومبوز وریدی عمقی و جهش فاکتور لیدن ارتباط معنی داری وجود نداشت. نیز بین سایر ضایعات عروقی و موتاسیون مذکور هیچ گونه ارتباطی وجود نداشت. از طرفی بین ترومبوز وریدی عمقی و درگیری اتاق قدامی چشم رابطه معنی داری وجود داشت(p=0.033) . بین سایر تظاهرات بالینی بیماری و وجود فاکتور لیدن نیز ارتباط معنی داری وجود نداشت. نتیجه گیری: این تحقیق نشان می دهد که موتاسیون فاکتور لیدن در بیماران بهجتی ریسک ترومبوز وریدی عمقی را در این بیماران افزایش نمی دهد. موتاسیون مذکور رابطه ای با هیچ کدام از علایم بیماری نداشته ولی از بین علایم بالینی بیماران واجد ترومبوز عروقی عمقی ریسک بالاتری جهت درگیری اتاق قدامی چشم داشتند و تست پاترژی نیز در این گروه مثبت بود.

بیماری بهجت نوعی بیماری عودکننده بافت همبند با علت نامشخص است؛ که با اولسراسیون دهان و ناحیه ژنتیال، ضایعات چشم و پوست مشخص می شود. شیوع بیماری در کشورهای ترکیه، ایران و ژاپن شایع تر است. در کودکان نسبت به بزرگسالان کمتر مشاهده می شود. اغلب زمینه های ارثی و فامیلیال دربروز آن دخالت دارند؛ و وجود ژن آلل HLA-B5/B51 به نفع تشخیص بیماری است. علائم تشخیصی آزمایشگاهی مشخصی ندارد و پیش آگهی آن چندان رضایت بخش نیست و بستگی به چگونگی ابتلای سیستم اعصاب دارد. برای درمان آن داروهای ایمنوسوپرسور، استروئید و یتوتوکسیک توصیه شده است. در مورد کودکان، داروی کلشی سین (Colchicine) نتایج بهتری داشته است. اخیرا تحقیقاتی در خصوص درمان با انتر فرون آلفا (interferon-Alfa) در حال مطالعه است.

زمینه و هدف: بیماری بهجت یک واسکولیت با تظاهرات پوستی، مخاطی، چشمی، مفصلی، عروقی و تظاهرات دیگر می باشد. تظاهرات عصبی بهجت بین 5 تا 30 درصد بیماران را درگیر می کند و در جنس مذکر شایعتر است. هم دستگاه عصبی مرکزی و هم دستگاه عصبی محیطی می تواند درگیر شود. تظاهرات سیستم عصبی مرکزی را می توان به دو گروه اصلی تقسیم کرد: 1) درگیری پارانشیمی که شامل درگیری ساقه مغز، تظاهرات نیمکره ای، ضایعات نخاعی و تظاهرات مننگوانسفالیک می باشد.2) درگیری غیر پارانشیمی که شامل ترومبوز سینوس های وریدی، انسداد و یا آنوریسم های شریانی می باشد. تظاهرات سیستم عصبی محیطی و میوپاتی ها در بیماری بهجت نادرتر هستند.در بیماران با بهجت عصبی تجزیه و تحلیل مایع مغزی - نخاعی اغلب افزایش سلول و پروتئین را نشان می دهد. تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) فعلا بهترین روش برای اثبات درگیری سیستم عصبی مرکزی می باشد که ضایعات در تصاویر T1 واجد اینتانسیته پایین یا ایزو (iso/hypo intense) و در تصاویر FLAIR T2 واجد اینتانسیته بالا می باشند. شایعترین محل این ضایعات در محل اتصال مزانسفالون و دیانسفالون، پایک های مخچه ای و سایر قسمتهای ساقه مغز می باشند ولی نمای شبیه مولتیپل اسکلروز هم می تواند وجود داشته باشد. کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده ایمنی برای تظاهرات پارانشیمی و کورتیکواستروئیدها و داروهای ضد انعقاد برای ترومبوز سینوسهای وریدی درمان اختصاصی می باشند.بنابراین بهجت عصبی در تشیخص افتراقی سکته های مغزی، مولتیپل اسکلروز، اختلالات حرکتی، افزایش فشار داخل جمجمه ای، ترومبوز سینوسهای وریدی مغزی و سایر سندرمهای نورولوژیک قرار می گیرد.

مقدمه: بیماری بهجت یک بیماری مزمن با گرفتاری سیستم های متعدد است. سیستم های اعصاب مرکزی و محیطی در این بیماری گرفتار می شوند، گرفتاری سیستم اعصاب محیطی در کتابهای مرجع و مقالات ناشایع و متناقض ذکر شده است. از طرفی تاکنون مطالعه الکترودیاگنوز جامعی با در نظر گرفتن رژیم درمانی این بیماران انجام نشده است. این تحقیق به منظور بررسی نقش کمکی الکترودیاگنوز در تشخیص زودرس گرفتاری اعصاب محیطی به منظور پیشگیری از نوروپاتی می باشد.روش کار: در این مطالعه مورد- شاهد 40 بیمار مبتلا به بهجت و 40 فرد سالم (گروه کنترل) مورد بررسی قرار گرفتند. در این مطالعه افرادی مورد بررسی قرار می گرفتند که سابقه هیچ گونه بیماری یا تماس با عاملی که می توانست منجر به نوروپاتی شود، نداشته باشند. در این بیماران اعصاب حسی و حرکتی مدیان، اولنار، تیبیال، پرونئال عمقی، پرونئال سطحی و سورال از نظر Amplitude (AMP) Distal latency (DL) و Nerve Conduction Velocity عصب تیبیال از نظر GS H-Reflex و اعصاب اولنار و تیبیال از نظر F-wave مورد بررسی قرار گرفتند. نتایج با استفاده از آزمون t مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.نتایج: نتایج نشان داد که کاهش ارتفاع امواج حسی (SNAP Amplitude) در اعصاب مدیان، اولنار، سورال و پرونئال سطحی در مقایسه با گروه کنترل (با P<0.5) ارتباط معنی داری دارند و شیوع بالای نوروپاتی فشاری (Entrapment neuropathy) در اعصاب مدیان و اولنار به ترتیب در این بیماران %25 Cubital Tunnel Syndrome و %35 Carpal Tunnel Syndrome در محدوده طبیعی بودند و از لحاظ آماری با گروه کنترل اختلاف معنی داری نداشتند.نتیجه گیری: با توجه به این یافته ها توصیه می شود در بیماران مبتلا به واسکولیت بهجت قبل از شروع درمان و در طی درمان با داروهای نوروتوکسیک از بررسی های الکترودیاگنوز جهت پیشگیری و تشخیص زودرس نورپاتی اعصاب محیطی استفاده شود و در صورت امکان بهتر است از داروهای نوروتوکسیک مانند: کلشی سین، تالیدومید و داپسون به علت مستغد بودن این بیماران به نوروپاتی حسی و نوروپاتی فشاری استفاده نشود.

بیماری بهجت، یک بیماری خودالتهابی و خودایمنی مزمن و سیستمیک به حساب می آید که علایم عمومی آن شامل زخم های دهانی و تناسلی و همچنین عارضه های پوستی و چشمی بوده که ممکن است با تظاهرات مختلف سیستمیک در روده، سیستم عصبی و سایر علایم همراه باشد. علل ایجاد آن هنوز به طور دقیق مشخص نیست. از عوامل احتمالی ایجاد بیماری بهجت موارد عفونی مانند ویروس هرپس سیمپلکس، شرایط التهابی و خودایمنی همچون افزایش یا کاهش برخی سایتوکین ها و سلول های ایمنی و همچنین واریانت های ژنی متعدد را می توان نام برد. برخی سایتوکین ها مانند فاکتور نکروز کننده تومور α ، اینترلوکین 1β و اینترلوکین 17 در این بیماری افزایش و برخی مانند اینترلوکین 10 کاهش نشان می دهد...